Bille August est né à Copenhague, au Danemark, en 1948. Il fait des études à l’Ecole de photographie de Christer Strömholm à Stockholm à la fin des années 60, puis poursuit sa formation à l’Ecole nationale de cinéma danoise au début des années 70. Il obtient son diplôme de directeur de la photo en 1971.
Il commence par réaliser des courts métrages, des films publicitaires et des films pour la télévision, tout en travaillant comme directeur de la photo. Il éclairera 14 longs métrages de cinéma et téléfilms, en grande partie en Suède, avant de passer à la réalisation cinéma, avec entre autres In My Life en 1979, Zappa en 1982 et Twist & Shout en 1985. Ces trois films, dont il est aussi scénariste, connaissent un grand succès au Danemark. Il réalise aussi la mini-série « Buster’s World » en 1984.
C’est Pelle Le Conquerant qui impose Bille August sur la scène internationale. Le film obtient la Palme d’Or au Festival de Cannes en 1988 et l’Oscar et le Golden Globe du meilleur film étranger en 1989. Ingmar Bergman lui confie ensuite la mise en scène de son scénario autobiographique : Les Meilleures Intentions qui vaut à Bille August sa deuxième Palme d’Or en 1992.
Son premier film avec un casting international est La Maison Aux Esprits, qu’il adapte d’après le roman d’Isabel Allende en 1993. Il y dirige Meryl Streep, Glenn Close et Jeremy Irons. Le film est produit par Bernd Eichinger. Bille August réalise la même année deux épisodes de la série produite par George Lucas, « Les Aventures du jeune Indiana Jones ».
En 1995, il écrit et réalise un film épique se déroulant au début du XXe siècle, Jerusalem, d’après le roman de l’écrivain suédois Selma Lagerlöf. L’année suivante, il met en scène l’adaptation du roman à succès de l’écrivain danois Peter Høeg, Smilla, interprétée par Julia Ormond, Gabriel Byrne, Richard Harris et Vanessa Redgrave.
En 1997, il réalise Les Miserables, d’après Victor Hugo. Il y dirige Liam Neeson, Geoffrey Rush, Uma Thurman et Claire Danes. Son film suivant est une coproduction suédodanoise, A Song For Martin, qui sort en Scandinavie en 2001.
Un an plus tard, il met en scène sa première pièce de théâtre, « Details », écrite par le dramaturge suédois Lars Norén, au Théâtre Royal de Copenhague. La pièce est plébiscitée par la critique et se joue aussi à New York en février 2003. En 2004, Bille August réalise Return To Sender avec Aidan Quinn, Kelly Preston et Connie Nielsen, tourné au Danemark et dans l’Oklahoma. En 2007, il revient avec Goodbye Bafana, qui narre les années de prisons de Nelson Mandela. Bille August a notamment été fait Chevalier par les Ordres royaux danois et suédois, et il est aussi Chevalier dans l’Ordre des Arts et Lettres en France.
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